血液検査　～凝固・線溶系の異常～

🍎PT・APTTの凝固異常による疾患

🍎線溶亢進

＜血友病＞

★血友病A：第Ⅷ因子の欠損

　血友病B：第Ⅸ因子の欠損

・伴性劣性遺伝　⇒発症はほとんどが男性

・先天性凝固因子欠損症の大部分を占める

・APTT延長、出血時間正常

・関節内出血、筋肉内出血

＜von Willebrand病（VWD）＞

Type Ⅰ：VWF抗原量が低下（優性遺伝）

Type Ⅱ：VWFの活性が低下（質的異常）

Type Ⅲ：VWFが欠損（劣性遺伝）

・APTT延長（Ⅷ因子活性低下）、出血時間延長

・鼻出血、歯肉出血、月経過多など粘膜からの出血

＜ビタミンK欠乏症＞

★ビタミンK依存因子：f-Ⅱ、f-Ⅶ、f-Ⅸ、f-Ⅹ、 プロテインC、プロテインS

・出血傾向となる

・PT延長

・ワルファリンはビタミンK欠乏に似た状態にする

・新生児メレナ：未熟児に高度にビタミンK依存因子が少ないときに生ずる

＜播種性血管内凝固（DIC）＞

・細小血管内にフィブリン血栓が多発している

・二次線溶も亢進

★基礎疾患が必ず存在する

　（重症感染症、白血病（AML-M3）、悪性リンパ腫など）

・臨床像：出血（紫斑、血尿、消化管出血）

　　　　　腎不全

　　　　　血栓塞栓症　⇒多臓器障害

＜抗リン脂質抗体症候群＞

★ATPP延長なのに血栓ができやすい

・動静脈血栓症、習慣性流産、軽度の血小板減少など

・半数がSLEを合併して発症

・ループスアンチコアグラント、抗カルジオリピン抗体、β₂-GPⅠ抗体