血液検査　～溶血性貧血～

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🍎溶血性貧血とは

造血機能自体に障害はなく、赤血球の寿命が短縮し壊れやすく（溶血）なったことで起こる貧血の総称。

骨髄では貧血の状態を補正するために、造血が亢進する。

赤血球の成熟そのものに異常はないため、正球性正色素性貧血となる。

多くは血管外溶血。

①溶血による検査所見

　・貧血、脾腫、黄疸

　・間接Bil↑、LD↑、血清ハプトグロビン↓

②造血亢進を反映する検査所見

　・網赤血球↑

　・赤芽球過形成

🍎溶血性貧血の要因

①赤血球自体の異常（先天性）

・赤血球膜の異常（球状赤血球症など）

・赤血球酵素の欠乏（PK、G6PDなどの欠乏）

・Hbの合成異常（異常ヘモグロビン症、サラセミアなど）

・発作性夜間血色素尿症（PNH）

②赤血球外の異常（後天性）

・免疫的要因

　自己抗体（寒冷凝集素病、発作性寒冷Hb尿症（PCH）など）

　不適合輸血

　新生児溶血性貧血

・物理的要因

　運動、熱傷、心臓弁膜障害、細血管症

・化学的要因

・病原体（マラリアなど）

・その他（尿毒症など）

🍎発作性夜間血色素尿症（PNH）

・後天性（突然変異）

・幹細胞レベルの異常　⇒　汎血球減少

・赤血球の補体感受性が亢進

※正常であれば、補体溶血抑制蛋白（DAF、CD55）と補体膜攻撃阻害因子（CD59）などの補体制御因子により、溶血しないようにしているが、PNHでは、赤血球膜異常により、CD55、CD59などが結合しにくい。補体が活性化していまい、赤血球膜に孔をあけ、溶血する。

・睡眠時、体動少なく、呼吸のみとなるため、PaCO₂↑（pH↓）し、補体が活性化

　⇒　血管内溶血が起こり、早朝に褐色尿を認める。

・尿細管へのヘモジデリン沈着　⇒　腎障害

・補体による血小板活性化や赤血球崩壊によりADH放出　

　⇒　血小板凝集↑↑　⇒　静脈血栓

・Ham試験（酸性化血清溶血試験）＋

　※寝ているときの状態を再現している

・ショ糖溶血試験＋

　※イオン強度を至適範囲からずらし、補体を活性化させる

🍎自己免疫性溶血性貧血（AIHA）

・赤血球に対する自己抗体が産生

　⇒　抗原抗体反応によって赤血球が傷害される

・血液中で自己抗体が赤血球膜に結合し、感作赤血球となる

　⇒　脾のマクロファージが抗体を感知して食べる

　⇒　血管外溶血＋球状赤血球

・直接クームス試験＋

▶寒冷凝集素症：IgM型の冷式抗体

▶発作性寒冷Hb尿症（PCH）：IgG型（Donath-Landsteiner試験）