今回は赤血球系疾患について説明します。
🍎貧血
▶赤血球指数
▶貧血の分類
| 小球性貧血 | 正球性貧血 | 大球性貧血 |
| MCV≦80（fl） | MCV=81~99 | MCV>100 |
| MCHC<32（g/dl） | MCHC=32~36 | MCHC=32~36 |
| ①鉄欠乏性貧血 ②鉄芽球性貧血 ③サラセミア ④無トランスフェリン血症 ⑤感染・炎症・腫瘍に伴う出血 | ①溶血性貧血 ②骨髄の低形成 （再生不良性貧血 、赤芽球勞） ③急性出血 ④二次性貧血 （肝、腎障害など） ⑤脾臓機能亢進 ⑥急性白血病、MDSの一部 ⑦発作性夜間血色素尿症 | ①巨赤芽球性貧血 VB12欠乏（悪性貧血、胃全摘） 葉酸欠乏 ②MDS ③肝障害、甲機能低下症 ④網赤血球の増加 （溶血性貧血、急性出血、 各種貧血からの回復期） |
▶小球性貧血
＜鉄欠乏性貧血＞
★鉄の吸収低下
★鉄の需要増大
★鉄の喪失促進
①鉄欠乏
⇩
②貯蔵鉄を使って補う（FRE↓↓）
いっぱい鉄を運ぶためTf↑↑
⇩
③貯蔵鉄が尽きる（血清鉄↓↓）
Tf自体は増えてしまったまま（Tf（UIBC）↑↑、TIBC↑↑）
⇩
④鉄がないからHbを作れない
（小型RBC、菲薄RBC）
⇩
⑤最終的に組織鉄も使用する
（スプーン状爪、Plummer-Vinson症候群（舌炎、口角炎、嚥下障害）、異食症、萎縮性胃炎）
鉄は細胞増殖に欠かせない因子！
⇒ 細胞増殖能の高い、皮膚や爪、粘膜に症状がでやすい。
※鉄剤投与の１週間後、網赤血球増加（網赤血球分利）
＜サラセミア＞
・常染色体優性遺伝
・αサラセミア：α鎖に異常
βサラセミア：β鎖に異常
・標的RBC
・溶血性貧血の所見がみられる
・ホモ結合体は重症になる
Mentzen index（MI）
MCV［fL］／RBC［×106／μL］
※MI＜13でサラセミアを疑う！
＜鉄芽球性貧血＞
・ヘム合成障害による鉄の利用障害
・先天性：伴性劣性遺伝、ミトコンドリアDNA異常
後天性：特発性（MDS）
続発性（薬剤性、慢性感染症、RA、鉛中毒など）
・環状ジデロブラスト（RS）
・二相性貧血（末梢血で小球性、正球性のRBCが出現）
▶正球性貧血
＜再生不良性貧血＞
※先天性 ⇒ Fanconi症候群
①骨髄造血幹細胞レベルの障害、骨髄の中で細胞が作れない（骨髄低形成、脂肪髄化）
⇩
②網赤血球低下および汎血球減少
⇩
③リンパ球の相対性増加（主に好中球の産生障害が起こる）
⇩
④血球の形態異常はない
汎血球減少をきたす疾患
・PNH
・再生不良性貧血
・白血病
・MDS
・悪性貧血
・癌の骨髄浸潤
「夜に再生する白い異形な悪性の癌」と覚えましょう。
＜赤芽球癆＞
・骨髄の中で赤芽球だけ作れない（白血球、血小板には異常なし）
⇒ 骨髄の赤芽球↓↓
末梢血の網赤血球↓↓
・先天性：Diamond-Blackfan貧血
後天性：急性（パルボウイルスB19感染）
慢性（胸腺腫）
＊詳しくは次回＊
＜溶血性貧血＞
・造血機能自体に異常はない
・RBCの寿命が短縮し壊れやすい（溶血しやすい）
こちら
-
-
血液検査 ～溶血性貧血～
2023/8/10
今回は赤血球系疾患のなかの溶血性貧血について説明します。 リンク 🍎溶血性貧血とは 造血機能自体に障害はなく、赤血球の寿命が短縮し壊れやすく（溶血）なったことで起こる貧血の総称。 骨髄では貧血の状態を ...
▶大球性貧血
＜巨赤芽球性貧血＞
①DNA合成障害 ⇒ ビタミンB12欠乏または葉酸欠乏
⇒ 核の成熟が遅れる
②RNAと蛋白の合成は正常
⇒ 細胞質の成熟は正常に行われる
⇩
核-細胞質成熟乖離
・ビタミンB12欠乏：悪性貧血
胃全摘（切除後5～6年後）
自己抗体（抗内因子抗体、抗胃壁細胞抗体）
・葉酸欠乏：アルコール中毒、薬剤性、吸収不良など
▶赤血球増加症
＜真性多血症＞
・造血幹細胞の腫瘍性増加
EPOに関係なく勝手に増えてしまう😫
・汎血球増加
・EPO正常～やや低下
※腎は酸素分圧が低下するとEPOを産生し、赤血球に酸素を運んでもらおうとするが、真性多血症では赤血球がいっぱいあるので、酸素分圧が低下しないため、EPOは増加しない
・JAK2チロシンキナーゼ遺伝子の活性化
🍎赤血球形態異常
下記PDFをご参照ください